Sindromul de activare macrofagică secundară și infecția cu Epstein Barr virus

Stela Cornilova; Ludmila Birca; Ninel Revenco; Ludmila Manic; Olesea Olevschi; Ina Petcova; Diana Vlad

Autori

Stela Cornilova Spitalul Clinic Municipal boli infectioase pentru Copii https://orcid.org/0000-0002-5667-3955
Ludmila Birca Spitalul Clinic Municipal boli infectioase pentru Copii https://orcid.org/0000-0003-4399-7528
Ninel Revenco Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“ https://orcid.org/0000-0002-5229-7841
Ludmila Manic Spitalul Clinic Municipal boli infectioase pentru Copii
Olesea Olevschi Spitalul Clinic Municipal boli infectioase pentru Copii
Ina Petcova Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“
Diana Vlad Spitalul Clinic Municipal boli infectioase pentru Copii

Cuvinte cheie:

sindromul de activare macrofagică, virusul Epstein Barr, artrită juvenilă idiopatică

Rezumat

Sindromul de activare macrofagică (SAM) este o entitate clinico-biologică caracterizată prin activarea nespecifică a sistemului monocit-macrofag, cu infiltrare tisulară cu macrofage normale activate. Această afecțiune se manifestă prin simptome precum febră, hemofagocitoză, limadenopatie, hepatosplenomegalie și pancitopenie. Criteriile de diagnostic sunt: febra >38,50C, cu durata peste 7 zile; splenomegalia; citopenia afectând minimum 2/3 linii neasociate unei afecţiuni medulare: Hb< 90 g/l; trombocite < 100 x 109/l; neutrofile < 1x109/l; hipertrigliceridemia >2 mmol/l și/sau hipofibrinogenemia < 1,5 g/l; hiperferitinemia > 500mcg/l; criteriile histologice de hemofagocitoză medulară şi/sau hepatică, splenică sau ganglionară și citotoxicitatea scăzută sau absentă a celulelor NK. Sindromul hemofagocitic asociat infecției cu EBV presupune infiltrarea organelor limfoide și a măduvei hematogene cu limfocite B infectate cu EBV și macrofage, cu producția în exces de citokine proinflamatorii. Prezentăm cazul unui copil în vârstă de 8 ani, diagnosticat cu sindromul de activare macrofagică secundară.

Referințe

1. Анохин В. А., Фаткуллина Г. Р., Акчурина Л. Б. Гемофагоцитарный синдром и герпес-вирусные инфекции, Журнал Инфектологии, том 4, Nr.1, 2012, стр. 81-84. https://journal.niidi.ru/jofin/article/view/90/85.

2. Bîrluţiu V. Sindrom febril asociat activării macrofagice, AMT, vol II, nr.2, 2008, pag. 59.

3. Canna S. W., Marsch R. A. Pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosis, Journal of the American Society of Hematology, Blood. 2020 apr 16, 135(16), pag.1332-1343 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32107531. https://doi.org/10.1182/blood.2019000936

4. Croia C., Serafini B., Bombardieri M., Kelly S.. Epstein-Barr virus persistence and infection of autoreactive plasma cells in synovial lymphoid structures in rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis (2013) 9:1559. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23268369. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2012-202352

5. Gaipl U. S., Voll R. E., Sheriff A., Franz S. Impaired clearance of dying cells in systemic lupus erythematosus. Autoimmun Rev (2005) 4:189. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15893710. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2004.10.007

6. Golimumab : Pediatric drug information. https://www.mskcc.org/cancer-care/patient-education/medications/pediatric/golimumab.

7. Hess R. D. Routine Epstein-Barr virus diagnostic from the laboratory perspective: still challenging after 35 years. J of Clinical Microbiology 2004; p.3381-3387. https://doi.org/10.1128/JCM.42.8.3381-3387.2004

8. Husni M. E., Deodhar A., Chakravarty S. D., Hsia E.C. Pooled safety results across phase 3 randomized trials of intravenous golimumab in rheumatoid arthritis, psoriatic arthritis, and ankylosing spondylitis, Arthritis Research and Therapy, 2022; 24:73. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35313978. https://doi.org/10.1186/s13075-022-02753-6

9. Kremer J. M. Major side effects of low-dose methotrexate, Martie 2023. https://www.uptodate.com/contents/major-side-effects-of-low-dose-methotrexate?search=metotrexat&source=search_result&selectedTitle=2~148&usage_type=default&display_rank=1.

10. Kuusela E., Kouri V. P., Olkkonen J., Koivuniemi R. Serun Epstein-Barr virus DNA, detected by droplet digital PCR, correlates with disease activity in patients with rheumatoid arthritis. Clin Exp Rheumatol (2018) 5:778. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29600942.

11. Masuoka S., Kusunoki N., Takamatsu R., Takahashi H. Epstein-Barr virus infection and variants of Epstein-Barr nuclear antigen-1 in synovial tissues of rheumatoid arthritis. PLoS One (2018) 12:e0208957. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30533036. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0208957

12. Mcinnes I. B., Schett G. Pathogenetic insights from the treatment of rheumatoid arthritis. Lancet (2017) 10086 :2328. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29600942. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)31472-1

13. Mehraein Y., Lennerz C., Ehlhardt S., Remberger K. Latent Epstein-Barr virus (EBV) infection and cytomegalovirus (CMV) infection in synovial tissue of autoimmune chronic arthritis determined by RNA- and DNA-in situ hybridization. Mod Pathol (2004) 7:781. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15044921. https://doi.org/10.1038/modpathol.3800119

14. ANEXA I. REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/nordimet-epar-product-information_ro.pdf.