Limfom non-hodgkin, varianta angioimunoblastică t- celulară, cu afectarea pielii şi ganglionilor periferici – caz clinic

Rezumat

Limfomul angioimunoblastic cu celule T (AITL) este o formă rară şi agresivă de limfom T-celular și reprezintă 1-2% din limfoamele non-Hodgkin. Incidența la bărbați și la femei este aceeași. Transformarea malignă a limfocitelor T a fost incriminată mutațiilor de la nivelul regulatorilor epigenetici (TET2, IDH2 și DNMT3A), familiei de gene Ras și căii receptorului celulelor T (CD28, FYN, PLCG1, CARD11, elementele P13K, CTNNB1 și GTF2I). Maladiile infecțioase asociate cu AITL includ virusul Epstein-Barr, virusul herpetic uman tip 6 (HHV-6), virusul herpetic uman tip 8 (HHV-8), HIV, infecții bacteriene și fungice [1]. Aproximativ 70% dintre pacienții cu limfom angioimunoblastic cu celule T prezintă simptome constituționale și, în 50%, leziuni cutanate: papule, noduli, ulcere, peteşii, mai rar - eritrodermie. Limfadenopatia și hepatosplenomegalia sunt de obicei prezente la examenul clinic, iar uneori se atestă și efuziuni pleurale, ascită, semne neurologice și simptome gastrointestinale [2]. Scopul lucrării a constat în evaluarea particularităților clinice, de diagnostic şi tratament într-un caz de AITL. Prezentarea cazului clinic Studiul prospectiv vizează o pacientă de 66 de ani, diagnosticată cu limfom non-Hodgkin, varianta angioimunoblastică T-celulară, cu afectarea pielii şi ganglionilor limfatici periferici. Prezintă un istoric de boală de 7 ani, maladia debutând cu alopecie și leziuni cutanate eritematoase, intens pruriginoase. Fiindu-i instalat diagnosticul de dermatită alergică, a administrat un tratament sistemic și topic cu corticosteroizi, însă fără efect terapeutic pozitiv în dinamică. Este important de menționat că timp de 10 ani a fost supusă contactului cu substanțe toxice la locul de muncă. Maladii concomitente includ HTA și tiroidită autoimună. Examenul clinic a evidențiat alopecie generalizată, plăci eritematoase, cu tendință spre eritrodermizare, acoperite cu scuame fine, furfuracee, multiple leziuni tip millium și chisturi la nivelul feței, pavilioanelor urechilor și trunchiului, precum și poikilodermie, keratodermie palmo-plantară. Se atesta o limfadenopatie generalizată cu ganglioni limfatici mobili, indolori, duri la palpare, cu diametrul de aproximativ 2 cm. Paraclinic, se observă trombocitoză și VSH scăzut. Examenul histopatologic al ganglionilor limfatici a relevat proliferare limfoidă constituită din celule mici-medii monomorfe, cu atipie moderată, preponderent în jurul patului microvascular, iar în fragmentul cutanat - infiltrat inflamator limfocitar discret subepitelial. Testele imunohistochimice au determinat reacție pozitivă panlimfocitară la CD43, CD45, reacție nucleară pozitivă în celulele limfoide la BCL2 și Ki67, reacție membranară pozitivă în limfocitele B la CD20, CD19 și în celulele stelate din foliculii limfoizi restanți, reacție pozitivă în limfocitele T la CD5 - aspecte ce pledează pentru limfomul angioimunoblastic T-celular. Tratamentul polichimioterapic conform schemei CHOP (ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină, prednisolon), efectuat în 3 cure, a condus la involuția parțială a leziunilor eritemato-scuamoase, keratodermiei palmo-plantare, precum și la diminuarea în dimensiuni a ganglionilor limfatici. Asupra alopeciei însă a avut un efect nesemnificativ. Concluzii Menționăm că în cazul descris, AITL a mimat la debut o dermatită alergică, ceea ce a condus la amânarea stabilirii unui diagnostic corect și inițierea unui tratament specific. Considerăm că activitatea profesională într-un mediu cu substanțe toxice a avut un impact important în declanșarea acestei patologii. Examenul histopatologic și imunohistochimic a fost decisiv în stabilirea diagnosticului. Tratamentul chimioterapic inițiat conform schemei CHOP a determinat involuția parțială atât a leziunilor cutanate, cât și a limfadenopatiei, dar pentru alopecie, efectul a fost nesemnificativ.