Poikilodermia vasculară atrofică pedges-clepat cu prezentare benignă prolongată și lipomatoză: prezentare de caz

Rezumat

Poikiloderma vasculare atrophicans (PVA) este o maladie rar întâlnită, care debutează de obicei la vârsta de 40-60 de ani [1], afectând predominant sexul masculin. Aceasta evoluează frecvent în asociere cu diverse genodermatoze și maladii autoimune și este considerată a fi un stadiu incipient al Mycosis fungoides (MF) sau al MF poikilodermic [2]. PVA, cunoscută anterior sub denumirea de Parapsoriasis variegata, se manifestă clinic prin leziuni hiper- și hipopigmentare dispuse într-un pattern reticular, telangiectazii și atrofie, însoțite de prurit moderat sau, în unele cazuri, nepruriginoase. Culoarea erupției poate varia de la roz-pal până la maro-închis. Examenul histopatologic relevă modificări poikilodermice, cu absența microabceselor Pautrier și a celulelor limfoide atipice. Tratamentul de primă linie include fototerapia UVB în bandă îngustă și corticosteroizii topici. În cazurile rezistente, se recomandă retinoizii de uz sistemic, interferon alfa. Lipomatoza este o tulburare caracterizată prin prezența unor tumori benigne, nedureroase, încapsulate și mobile, localizate pe trunchi și membre, cu dimensiunea variind între 1->10 cm. Examenul histologic al lipoamelor arată adipocite mature, cu aspect normal. Tratamentul constă în excizia chirurgicală. Scopul lucrării constă în prezentarea particularităților clinico-evolutive ale PVA Materiale și metode Studiul de caz clinic de PVA vizează o pacientă de 62 de ani, care prezenta leziuni pe trunchi, membrele superioare, regiunea inghinală și un istoric al bolii de 35 de ani. Examenul clinic a evidențiat multiple plăci de culoare roșie-maronie, dispuse într-un pattern reticular, cu zone de atrofie circumscrise și multiple telangiectazii, predominant în regiunea glandelor mamare și inghinală. Pe trunchiul posterior s-a observat un pattern vascular figurat, cu zone de hiper- și hipopigmentație și insule mici circumscrise atrofice. De asemenea, au fost identificați multipli noduli de consistență moale, mobili, nedureroși, cu dimensiuni variind între 6-8 cm, localizați pe suprafețele flexorii și extensorii ale membrelor superioare. Examenul pe sisteme a indicat obezitate de gradul I și absența limfadenopatiei. Paraclinic: limfocitoză relativă; colesterol total, LDL colesterol - elevare nesemnificativă. Examenul histopatologic (2004) a relevat degenerarea hidropică a celulelor bazale, infiltrat dens de celule limfoide, capilare dilatate și melanofagi unici în dermul superior, absența microabceselor Pautrier și a celulelor limfoide atipice. Examenul histopatologic (2024), colorația HE: epiderm subțiat, papilele dermice șterse, keratinocite cu degenerescență vacuolară la nivelul joncțiunii dermo-epidermice, infiltrate limfohistiocitar difuz moderat în straturile superioare ale dermului, cu semne de exocitoză și melanofagi unici. Colorația PAS+Alcian blue a arătat o membrană bazală neîngroșată și absența mucinei la nivelul dermului. Modificările sunt sugestive pentru Poikilodermia vasculară atrofică. Tratamentul a inclus NB-UVB, topic - corticosteroizi de potenţă înaltă, cu o îmbunătățire a texturii pielii și o diminuare a intensității pruritului. Concluzii Constatările histopatologice au confirmat o progresie nesemnificativă a PVA, comparative cu datele biopsiei prelevate acum 20 de ani. În cazul prezentat, debutul precoce și stagnarea procesului patologic cutanat pe parcursul a 35 de ani sunt asociate cu un prognostic bun și indică evoluția benignă a bolii, în pofida absenței tratamentului specific pe parcursul anilor.