Lupus eritematos sistemic cu afectare cutaneo-mucoasă și hematologică asociat cu tinea capitis – caz clinic

Rezumat

Lupusul eritematos sistemic (LES) reprezintă o maladie autoimună, inflamatorie, cronică cu afectare multisistemică. Aproximativ 15-20% din cazuri debutează în copilărie. Incidența la copii este de 2,2:100 000, vârsta pediatrică medie fiind de 12 ani [1]. Leziunile cutanate sunt printre cele mai frecvente manifestări de debut ale LES. Conform literaturii de specialitate, 74% din pacienți prezintă leziuni la nivelul pielii și 45% la nivelul mucoaselor [2]. Prezența modificărilor cutanate diseminate și hematologice prezintă un indice major de evoluție spre LES [3]. Abordarea diagnostică include aprecierea istoricului bolii în concordanță cu examenul clinico-paraclinic. Determinarea profilului de autoanticorpi este cel mai util instrument în confirmarea LES. Terapia de bază cuprinde fotoprotecție, antipaludicele de sinteză, corticosteroizii, precum și medicamentele imunosupresante. Scopul lucrării constă în aprecierea afectării multisistemice a lupusului eritematos în populația pediatrică prin prisma unui caz clinic. Materiale și metode Prezentăm cazul pacientului pentru a explica problema. Prezentare de caz Pacientul B.I., de 12 ani, a fost asistat în secția de dermatologie pentru leziuni cutaneo-mucoase lipsite de senzații subiective. La nivelul feței s-a observat un rash malar violaceu pe obraji și pe piramida nazală. La nivelul pavilionului urechii bilateral, toracelui antero-posterior și fețelor de extensie ale membrelor superioare, pacientul prezenta leziuni eritemato-papuloase, bine delimitate, cu semne de infiltrație și atrofie modestă, acoperite de scuame pluristratificate aderente. Printre alte modificări s-a constatat o cheilită eritematoasă pe semimucoasa buzei inferioare. În cavitatea bucală, pe suprafața palatului dur, s-au observat eroziuni subtile bine delimitate. O altă varietate de leziuni au fost identificate la nivelul părții piloase a scalpului, sub formă de plăci eritemato-scuamoase, rotund-ovalare, cu firele de păr rupte la câțiva milimetri de la emergență, fără semne de atrofie și hipercheratoză foliculară. Examenul micologic al firelor de păr a evidențiat prezența Microsporum canis, precum și fluorescență verde-pal la examinarea instrumentară cu lampa Wood. Au fost constatate devieri hematologice precum anemie, leucopenie și trombocitopenie. Modificările imunologice depistate includ: anti ANA IgG pozitiv titru 1:100, anti SS-A/Ro60, anti RNP-A, anti RNP-C, anti SmB și anti SmD1 pozitivi. Tratamentul cu fotoprotectoare, antimalarice de sinteză, corticosteroizi și Griseofulvină a condus la o evoluție lent favorabilă a procesului patologic muco-cutanat. Discuții Conform studiilor de specialitate, prezența erupțiilor cutanate diseminate, a leziunilor la nivelul semimucoaselor și mucoaselor, precum și pozitivitatea anticorpilor anti-ANA, anti-dsDNA și anti-Sm corelează cu un risc înalt de evoluție către LES [3]. Dianosticului în acest caz a fost stabilit în prezența a cinci criterii: rash malar, rash discoidal diseminat, eroziuni orale, modificări hematologice și imunologice. Concluzii Particularitatea cazului este raritatea LES la un copil de sex masculin, cu debut prin manifestări cutaneomucoase diseminate, evoluția rapid progresivă în timp a afectării multisistemice, precum și asocierea concomitentă cu microsporia scalpului.