Caz de pitiriazis lichenoid cronic

Rezumat

ermenul de pitiriazis lichenoid cuprinde un grup de maladii inflamatorii cutanate de cauză necunoscută, prezentate clinic prin macule, papule sau plăci eritemato-scuamoase. Clasificarea curentă deosebește pitiriazis lichenoid și varioliform acut (PLEVA) și pitiriazis lichenoid cronic (PLC). PLC se consideră o formă benignă din clasa patologiilor limfoproliferative, cu debut mai frecvent la tineri. Scopul lucrării Prezentarea a două cazuri de PLC familial, evidențiind particularitățile acestora, evoluția trenantă a leziunilor și susceptibilitatea genetică a bolii. Materiale și metode Se prezintă două cazuri de PLC familial, la mamă și fiică, cu diagnostic stabilit clinic și histologic. Prezentare de caz Pacienta de 16 ani și mama sa de 43 de ani s-au adresat la Spitalul de Dermatologie și Maladii Comunicabile cu acuze de leziuni papulo-scuamoase persistente, însoțite de prurit moderat, intermitent. La fiică, leziunile au apărut la vârsta de 8 ani și au avut o evoluție trenantă, cu perioade de remisiuni și acutizări. La momentul adresării, acestea se prezentau prin papule eritematoase, rotund-ovalare, de 0,3-1 cm în diametru, bine delimitate, cu suprafața acoperită de scuame fine, usor detașabile, leziunile fiind diseminate pe trunchi, membrele superioare și inferioare. A urmat mai multe cure de tratament topic cu corticosteroizi, dar fără ameliorare de durată. La mamă, leziunile au aparut de 8-9 luni, fiind prezentate prin papule eritemato-scuamoase cu diametru de 0,5-2 cm, bine delimitate, cu scuame fine. La ambele paciente, investigațiile de laborator nu au detectat devieri de la normă. Examenul histopatologic a relevat tablou asemănător în ambele cazuri clinice: parakeratoză, acantoză moderată, spongioză, focare de atrofie și infiltrat inflamator limfo-histiocitar moderat al dermului. S-a stabilit diagnosticul de PLC și s-a indicat un tratament topic cu corticosteroizi și fototerapie cu raze UVB Narrow Band. Timp de 8 săptămâni nu s-a observat vreun efect terapeutic și s-a indicat un tratament oral cu prednisolon 0,6 mg/kg/24 h timp de 30 de zile, cu scăderea treptată a dozei, și doxiciclină 100 mg/24 h timp de 10 zile. La mama s-a administrat oral prednisolon 0,5 mg/kg/24 h timp de 30 zile și plaquenil 400 mg/24h timp de 20 zile, apoi câte 200 mg/24h timp de 40 zile. Peste 2 saptămâni, majoritatea leziunilor erau în remisiune. Discuții PLC se consideră o condiție benignă cu un prognostic favorabil, caracterizată prin remisiune spontană și autolimitare. Principala maladie cu care se face diagnosticul diferențial este papuloza limfomatoidă, criteriul definitoriu fiind examenul histopatologic. Reevaluarea anuală a pacienților cu diagnostic de PLC este necesară din cauza posibiltății de evoluție spre micosis fungoides, cazuri descrise în literatura de specialitate. Particularitatea prezentului caz constă în apariția LPC la două generații. Se remarcă evoluția trenantă a leziunilor, acestea fiind slab responsive la tratamentul topic cu corticosteroizi și manifestând acutizări în perioada rece a anului, când expunerea la radiația solară este redusă. La întreruperea aplicării corticosteroizilor, se observă apariția de leziuni noi și acutizarea celor prezente. Concluzii Diagnosticul de PLC este clinic, cu confirmare histopatologică. Se recomandă monitorizarea clinică îndelungată a pacienților cu PLC, cu examinarea biopsiilor cutanate în caz de evoluție a leziunilor, din cauza riscului de progresie spre micosis fungoides.